Quince Therapeutics报告了LAM-001在肺动脉高压相关ILD中的2a期数据，证明在肺功能的多重评估中获得了具有临床意义的改善，包括6分钟步行距离改善67.4米，PVR在24周时降低33.9%; PH-ILD的2b期试验将于2026年中期启动，预计2028年第一季度发布总体数据

加利福尼亚州南旧金山2026年5月18日（环球新闻网）--Quince Therapeutics，Inc.（纳斯达克股票代码：QNCX）在奥兰多举行的美国胸科学会（ATS）会议上公布了评估LAM-001（一种雷帕霉素吸入制剂）在肺动脉高压（ASH）和与间质性肺病（PH-ILD）相关的肺动脉高压患者中的2a期数据。该公司最近通过之前宣布的收购Orphai Therapeutics，Inc.收购了LAM-001，一家临床阶段的生物技术公司开发LAM-001治疗罕见的肺部疾病

2a期研究是一项在4个临床研究中心进行的24周开放标签试验，评价LAM-001作为标准治疗（SOC）的添加治疗在10例PAH和PH-ILD成人患者中的疗效，这些患者尽管接受了背景治疗，但仍有症状。主要终点包括第24周峰值摄氧量（VO2 max）较基线的变化、安全性和耐受性。次要终点包括肺血管阻力（PVR）、6分钟步行距离（6MWD）和功能分级变化，N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）的变化被评估为探索性终点。

LAM-001在肺血管疾病的关键指标方面取得了临床有意义的改善

LAM-001治疗与多项临床相关指标（包括6 WD、PVR、NT-proBNP和用力肺活量（PPV））较基线的改善或稳定相关，支持运动能力、肺血流动力学、心脏应激和肺功能的潜在益处。

观察到6分钟步行距离（肺动脉高压临床试验和监管提交文件中常用的具有临床意义的终点）的改善，同时血液动力学和生物标志物测量也出现了有利的变化。到第24周，所有可评估患者也从功能性III级转变为功能性II级。此外，两名患者在16周和52周的评估中转变为功能性I级。

LAM-001在接受背景标准护理治疗的患者中通常耐受良好。共有6名患者在24周终点可评价，其中4名是PH-ILD患者。所有4名PH-ILD患者在研究之前和整个研究期间均接受了稳定剂量的曲前列尼尔治疗。

LAM-001 2a期PH功效

6 WD =六分钟步行距离; VO 2 Max =峰值摄氧量; PVR =肺血管阻力; NT-proBNP = N末端B型利钠肽前体;肺活量=用力肺活量;预测%将患者的值与基于人口统计学特征的预期正常值进行比较。